Bệnh phong

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

• Tổn thương da kiểu ban nhợt, vô cảm, hoặc nốt hay hồng ban.
• Sưng to dây thần kinh nông và vô cảm.
• Tiền sử thời thơ ấu có sống ở vùng có dịch bệnh phong.
• Tìm thấy trực khuẩn bắt màu acid nhanh trong da, trong vảy mùi hoặc có tổn thương dây thần kinh đặc trưng qua mô bệnh học.

Nhận định chung

Bệnh phong là bệnh nhiễm khuẩn mạn tính do trực khuẩn phong (Myco¬bacterium leprae) gây nên. Cách lây truyền có thể là qua đường hô hấp và qua một thời gian tiếp xúc dài từ thời niên thiếu. Bệnh thành ổ dịch rải rác ở vùng nhiệt đới và cận nhiệt đới của châu á, châu Phi, Trung và Nam Mỹ, châu Đại Dương và phía nam Hoa Kỳ.

Triệu chứng và dấu hiệu

Khởi phát âm ỉ. Tổn thương gặp ở phần cơ thể hay bị lạnh như: da, các dây thầh kinh nông, mũi, họng, thanh quản, mắt, tinh hoàn. Tổn thương ở da có thể dưới dạng đám tròn màu nhợt và vô cảm, đường kính từ 1- 5cm, hoặc thâm nhiễm da lan toả. Tổn thương thần kinh là sự thâm nhiêm làm dày các dây thần kinh gây viêm thần kinh và mất cảm giác. Teo dây thần kinh trụ hai bên rất có giá trị gợi ý. Nếu không điều trị, mặt sẽ biến dạng do thâm nhiễm da và tổn thương các đầu mút dây thần kinh và trong trường hợp nặng có thể gặp loét dinh dưỡng, tiêu xương và rụng các ngón.

Bệnh được phân thành 2 thể theo lâm sàng và mô bệnh học: thể lan tỏa và thể củ. Thể lan toả gặp ở người có suy giảm miễn dịch tế bào. Diễn biến tăng dần và ác tính bao gồm tổn thương da dạng cục, tổn thương dây thần kinh hai bên từ từ, tổ chức da bệnh chứa nhiều trực khuẩn phong và test bì với lepromin âm tính. Trong thể củ, miễn dịch tế bào nguyên vẹn nên bệnh diễn biến nhẹ hơn, ít tiến triển hơn. Tổn thương da thường là dạng ban, tổn thương nặng dây thần kinh một bên xảy ra đột ngột và trong ổ tổn thương có ít trực khuẩn phong. Phản ứng bì với lepromin dương tính. Rất hay gặp các trường hợp thể trung gian. Tổn thương mắt (viêm kết - giác mạc và viêm mống mắt thể mi), loét mũi, chảy máu cam, thiếu máu, hạch to có thể gặp.

Biểu hiện cận lâm sàng

Xét nghiệm cận lâm sàng cho phép chẩn đoán khi thấy có trực khuẩn bắt màu acid nhanh trong tổ chức da sinh thiết. Sinh thiết da hoặc dây thần kinh dày lên cũng cho thấy hình ảnh mô bệnh học điển hình. Trực khuẩn phong không mọc trên môi trường nuôi cấy nhân tạo.

Chẩn đoán phân biệt

Tổn thương da trong bệnh phong thường giống như trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh sarcoid, giang mai, nốt hồng ban, hồng ban đa dạng, lao da và bạch biến.

Biến chứng

Khi bệnh tiến triển lâu ngày, có thể gặp suy thận và gan to do ứ đọng dạng bột thứ phát.

Điều trị

Các thể phong đều cần điều trị phối hợp thuốc. Điều trị một thuốc thường làm xuất hiện tình trạng kháng thuốc thứ phát. Ngoài ra, có thể gặp kháng dapson nguyên phát. Trong trường hợp thể lan toả và thể trung gian, phải điều trị bằng chế độ 3 loại thuốc gồm dapson 50-100 mg/ngày, clofazimin 50mg/ngày và rifampin 10mg/kg/ngày (tối đa 600mg (ngày) uống trong 2 - 3 năm, lý tưởng là đến khi các mẫu sinh thiết đều không có trực khuẩn phong nữa. Đối với phong củ và thể không xác định, thường phối hợp dapson - rifampin trong 6 - 12 tháng rồi sau đó dùng đơn độc dapson trong 2 năm hoặc hơn.

Hậu quả điều trị có thể gặp dưới dạng 2 tình trạng phản ứng: nốt hồng ban phong và phản ứng đảo ngược. Phản ứng đảo ngược là điển hình của thể phong lan toả trung gian, có lẽ do tăng tình trạng miễn dịch vật chủ. Các tổn thương ở da và dây thần kinh sưng và đau, nhưng không có biểu hiện toàn thân. Nốt hồng ban phong là điển hình cho thể phong củ, nó biểu hiện của tổn thương miễn dịch do lắng đọng phức hợp kháng nguyên - kháng thể trong da và các mô khác. Ngoài dấu hiệu ở da và thần kinh, có thể gặp sốt và các biểu hiện toàn thân. Thể này có thể điều trị bằng prednisolon 60mg/ngày hoặc thalidomid 300mg/ngày (nếu không mang thai). Sau vài ngày điều trị, tình trạng bệnh sẽ được cải thiện, và có thể giảm liều prednisolon từ từ trong nhiều tuần để tránh vượng bệnh. Thalidomid cúng cần giảm liều dần đến 100mg lúc đi ngủ. Thường nốt hồng ban phong chỉ gặp trong năm đầu điều trị. Thalidomid không có hiệu quả trong tình trạng phản ứng đảo ngược, mà thường là chỉ dùng prednisolon 60mg/ngày và giảm liều rất từ từ, vì tình trạng phản ứng nghịch có thể tái phát. Khi điều trị các tình trạng phản ứng, cần ngừng tạm thời các thuốc điều trị phong.