U nguyên bào thần kinh

Định nghĩa

U nguyên bào thần kinh là một bệnh ung thư phát triển từ các tế bào thần kinh được tìm thấy trong một số khu vực của cơ thể. U nguyên bào thần kinh phổ biến nhất là phát sinh trong và xung quanh các tuyến thượng thận, có nguồn gốc tương tự như tế bào thần kinh và ngồi trên đỉnh thận. Tuy nhiên, u nguyên bào thần kinh cũng có thể phát triển trong các lĩnh vực khác của bụng, cổ, ngực và xương chậu.

U nguyên bào thần kinh phổ biến nhất ảnh hưởng đến trẻ em 5 tuổi hoặc trẻ hơn, mặc dù hiếm khi có thể xảy ra ở trẻ lớn.

Một số hình thức của u nguyên bào thần kinh tự cải thiện, trong khi những người khác có thể đòi hỏi nhiều phương pháp điều trị. Lựa chọn điều trị u nguyên bào thần kinh phụ thuộc vào nhiều yếu tố

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của u nguyên bào thần kinh khác nhau tùy thuộc vào phần của cơ thể bị ảnh hưởng.

U nguyên bào thần kinh ở vùng bụng

Hình thức phổ biến nhất, có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng như:

• Đau bụng.
• Khối dưới da không mềm khi chạm vào.
• Thay đổi thói quen đi tiêu, chẳng hạn như tiêu chảy.
• Sưng phù ở chân.
• U nguyên bào thần kinh trong lồng ngực
• Có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng như:
• Thở khò khè.
• Đau ngực.
• Thay đổi mắt, bao gồm cả mí mắt sụp và kích thước con ngươi không đồng đều.

Những dấu hiệu và triệu chứng có thể chỉ ra u nguyên bào thần kinh bao gồm:

• Cục u mô dưới da.
• Nhãn cầu dường như nhô ra từ ổ cắm (proptosis).
• Vòng tròn tối, tương tự như vết bầm tím quanh mắt.
• Đau lưng.
• Sốt.
• Giảm cân không giải thích được.
• Đau xương.

Liên lạc với bác sĩ nếu có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng lo lắng. Đề cập đến bất kỳ thay đổi trong hành vi hay thói quen.

Nguyên nhân

Nói chung, ung thư bắt đầu với một đột biến di truyền cho phép các tế bào khỏe mạnh bình thường, tiếp tục phát triển mà không đáp ứng các tín hiệu dừng lại như các tế bào bình thường. Các tế bào ung thư phát triển và nhân ra khỏi kiểm soát. Các tế bào bất thường tích lũy tạo thành một khối (khối u). Các tế bào ung thư có thể xâm lấn mô lân cận và có thể vỡ ra từ một khối u ban đầu để lây lan đến nơi khác trong cơ thể (di căn).

U nguyên bào thần kinh bắt đầu từ nguyên bào thần kinh (neuroblasts) - tế bào thần kinh chưa trưởng thành khi bào thai. Khi thai nhi trưởng thành, neuroblasts cuối cùng biến thành tế bào thần kinh, các sợi và các tế bào tạo nên tuyến thượng thận. Phần lớn neuroblasts trưởng thành khi sinh, mặc dù nghiên cứu đã tìm thấy một số nhỏ neuroblasts chưa trưởng thành ở trẻ sơ sinh. Trong hầu hết trường hợp, các neuroblasts này sẽ trưởng thành hoặc biến mất. Những người khác, tuy nhiên, tạo thành một khối u - u nguyên bào thần kinh.

Không rõ những gì gây ra đột biến di truyền ban đầu dẫn đến u nguyên bào thần kinh. Tuy nhiên, do u nguyên bào thần kinh thường ảnh hưởng đến trẻ rất nhỏ, các nhà nghiên cứu tin rằng đột biến xảy ra trong quá trình mang thai hoặc ngay sau khi sinh.

Các yếu tố nguy cơ

Yếu tố duy nhất được biết đến tăng nguy cơ u nguyên bào thần kinh là lịch sử gia đình ung thư. Tuy nhiên, u nguyên bào thần kinh gia đình được cho là số rất nhỏ các trường hợp u nguyên bào thần kinh. Trong hầu hết các trường hợp u nguyên bào thần kinh, nguyên nhân chưa xác định được.

Các biến chứng

Các biến chứng của u nguyên bào thần kinh có thể bao gồm:

Di căn. U nguyên bào thần kinh có thể lan tràn (di căn) đến các bộ phận khác của cơ thể, chẳng hạn như các hạch bạch huyết, tủy xương, gan, da và xương.

Chèn ép cột sống. Khối u có thể phát triển và nhấn vào tủy sống, gây nén cột sống. Nén cột sống có thể gây ra đau và tê liệt.

Các dấu hiệu và triệu chứng gây ra bởi khối u tiết ra. Neuroblastomas có thể tiết ra một hóa chất kích thích các mô bình thường, gây ra các dấu hiệu và triệu chứng được gọi là hội chứng paraneoplastic. Paraneoplastic hiếm khi xảy ra ở những người có u nguyên bào thần kinh, gây ra mắt chuyển động nhanh chóng và khó phối hợp. Hội chứng hiếm gặp gây ra là sưng phù bụng và tiêu chảy.